胆管癌

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January 27, 2022

Cholangiocarcinoma 或 Colangiocarcinoma(英文:胆管癌(cholangiocarcinoma)是一种影响胆管的癌症。症状包括腹痛、黄疸、体重减轻、瘙痒和发烧。还可能出现浅色粪便和深色尿液。其他被视为胆管癌的癌症包括胆囊癌。胆管癌的 Vater 球癌危险因素,如原发性硬化性胆管炎。溃疡性结肠炎、肝硬化、丙型肝炎、乙型肝炎、某些肝吸虫感染。和某些类型的肝脏畸形。然而,大多数人无法确定危险因素。诊断是基于血液检查的怀疑。医学影像结肠镜检查也许包括外科检查。通过在显微镜下检查来自肿瘤的细胞来确认该疾病。如果胆管癌患者具有所有典型症状,则它是一种腺癌。往往处于无法治愈的阶段然后在这些患者中,治疗可能包括手术切除、化疗。放射治疗和插管手术可以切除大约三分之一的胆总管癌症患者的肿瘤。如果出生在另一个地方,则更少给予治愈的机会然而,虽然手术很成功但总的来说,还是建议化疗和放疗。有些患者可能需要接受手术治疗,可能需要进行肝移植。虽然手术很成功但一般情况下,5年存活率不到50%,胆管癌在西方世界很少见。在西方世界,每年的发病率约为每 100,000 人 0.5-2 人。但泰国胆管癌的发病率是世界最高的。在某些地区,每年每 10 万人中高达 60 人,发生在 70-79 岁的人群中,但发生在原发性硬化性胆管炎患者中。癌症通常发生在 40-49 岁的人群中,近几十年来,全球胆管癌的发病率呈上升趋势。每年 000 人,恰好发生在 70-79 岁的人群中,但发生在原发性硬化性胆管炎患者中癌症通常发生在 40-49 岁的人群中,近几十年来,全球胆管癌的发病率呈上升趋势。

体征和症状

胆管癌最常见的症状是肝功能检查异常、黄疸(当胆管被肿瘤阻塞时发生)、腹痛(30-50%)、瘙痒(66%)、体重减轻(30-50%)、发烧(高达 20%),或大便或尿液颜色的变化症状部分取决于肿瘤的位置。肝外胆管内的胆管癌患者更容易出现黄疸。而肝脏内胆管肿瘤的患者更容易出现无黄疸的疼痛。在泰国,部分患者因肝肿块(14%)、胆囊触诊(6.7%) 无胆结石的急性胆囊炎 (7%) 伴不明原因发热。因其他原因做腹部手术时意外发现症状在某种程度上取决于肿瘤的位置。肿瘤位于肝外的患者往往会出现黄疸。肝肿瘤患者常有疼痛无黄疸,胆管癌患者肝功能检查常表现为胆管梗阻,胆红素或胆红素升高,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶等肝酶升高。与肝酶转氨酶水平相比之下,(转氨酶)是很正常的。这些实验室测试的结果表明,胆管阻塞是黄疸的原因,而不是肝脏的炎症或感染。这些实验室测试的结果表明,胆管阻塞是黄疸的原因,而不是肝脏的炎症或感染。这些实验室测试的结果表明,胆管阻塞是黄疸的原因,而不是肝脏的炎症或感染。

风险因素

虽然大多数患者没有明确的危险因素,但研究发现一些危险因素与胆管癌有关。在西方世界,最常见的危险因素是原发性硬化性胆管炎,这是一种导致胆管增厚的胆管炎。该病还与溃疡性结肠炎有关。流行病学研究表明,PSC 患者发生胆管癌的终生风险为 10-15%。而一系列尸检研究发现发生率高达 30%,PSC 发生的机制患者发展成更多的胆管癌尚未完全阐明。某些寄生虫感染也是一个危险因素。如肝吸虫感染 Opisthorchis viverrini(见于泰国、老挝和马来西亚)或华支睾吸虫(见于日本、韩国和越南)。发现这与胆管癌的发病率有关慢性肝病患者,无论是由于病毒性肝炎(如乙型或丙型肝炎)、酒精性肝病。或其他原因引起的肝硬化它们会增加患胆管癌的风险。一项研究发现,HIV 感染也可能是胆管癌的危险因素。虽然尚不清楚是由 HIV 本身还是相关因素(如丙型肝炎感染)引起的,但感染幽门螺杆菌和肝螺杆菌可引起胆管癌。先天性肝脏异常如 Caroli 病或胆总管囊肿与约15 胆管癌终生增加。% 罕见的遗传性疾病,如林奇综合征 II 型和胆管息肉(胆道乳头状瘤病)也与胆管癌有关。胆囊中存在胆结石尚不清楚是否有发展为胆管癌的风险。然而,在西方不太常见但在亚洲部分地区更常见的肝结石与非常严重的胆管癌有关包括吃腌鱼、腌鱼、腌鱼、橙鱼等发酵食品都会含有N-亚硝基化合物。和亚硝胺(亚硝胺),这是胆管癌的危险因素。暴露于某些造影剂,例如 torotrast,一种二氧化钍,在暴露后 30-40 年与胆管癌有关,并且自基督教以来在美国已被禁止。1950 年代肝结石在西方不太常见,但在亚洲部分地区更常见,与胆管癌密切相关。包括吃腌鱼、腌鱼、腌鱼、橙鱼等发酵食品都会含有N-亚硝基化合物。和亚硝胺(亚硝胺),这是胆管癌的危险因素。暴露于某些造影剂,例如 torotrast,一种二氧化钍,在暴露后 30-40 年与胆管癌有关,并且自基督教以来在美国已被禁止。1950 年代肝结石在西方不太常见,但在亚洲部分地区更常见,与胆管癌密切相关。包括吃腌鱼、腌鱼、腌鱼、橙鱼等发酵食品都会含有N-亚硝基化合物。和亚硝胺(亚硝胺),这是胆管癌的危险因素。暴露于某些造影剂,例如 torotrast,一种二氧化钍,在暴露后 30-40 年与胆管癌有关,并且自基督教以来在美国已被禁止。1950 年代自 1950 年代以来,它已被美国禁止。自 1950 年代以来,它已被美国禁止。

病理生理学

胆管癌可发生在胆管的任何部位。肝内外发生在肝胆管中的肿瘤称为“肝内”,发生在肝外胆管中的肿瘤称为“肝外”。(肝外)和发生在胆管离开肝脏的肿瘤被称为发生在左右肝管连接形成胆总管的肝门周围胆管癌可称为 Klatskin 肿瘤。Diva 是胆管上皮细胞的腺癌。但目前尚不清楚究竟什么是干细胞。尽管新的证据表明肝脏中可能存在多能肝干细胞,但据信胆管癌起源于各种癌症。自从过度生长初期发展为化生,发展异常(发育不良),最终发展为癌症。这是一个类似于结肠癌的过程。并认为胆管慢性炎症胆管阻塞和胆汁充血组织学上发现,胆管癌细胞通过细胞分化从良好到未分化,大部分被反应包围,它以纤维化组织和促纤维化组织反应。促纤维增生组织的存在可能会影响反应性胆管癌细胞与反应性上皮细胞的分离。哪种免疫组化可以将恶性胆管组织与恶性胆管分开?即使细胞角蛋白染色(细胞角蛋白)癌胚抗原和 Musin 可能有助于某些诊断大多数肿瘤(>90%)是腺癌。90%) 患有腺癌90%) 患有腺癌90%) 患有腺癌90%) 患有腺癌90%) 患有腺癌90%) 患有腺癌

诊断

验血

没有特定的血液检查可用于诊断胆管癌。尽管癌胚抗原和 CA 19-9 的水平可能会升高,但它们的敏感性或特异性不足以用作筛查试验。然而,这些测试可能与 X 线照片结合使用,以支持所见病变是否为胆管癌。

腹部X光片

肝脏和胆道超声常被用作疑似胆道梗阻患者的一线 X 线检查。可以检测到胆管的阻塞和扩大。有时,有足够的信息可用于诊断胆管癌。CT (CT) 扫描也可以在诊断胆管癌中发挥重要作用。

胆道的视觉检查

尽管腹部 X 光检查有助于诊断胆管癌。但通常,直接观察胆管是必要的。内镜逆行胰胆管造影,ERCP),这是由胃肠病学家或受过专门训练的外科医生对胃肠道进行的内窥镜检查这是用于此目的的常用测试,尽管 ERCP 是一种相对侵入性的测试并且具有一定程度的风险。但好的好处是它允许将活检送去进行病理检查。可以为其他手术放置支架以减少胆道梗阻。此外,也可同时进行内镜超声检查,以提高病理活检的准确性,提供淋巴结转移和淋巴结转移的信息。也可进行手术评估。除ERCP外,还使用经皮胆管成像。 (经皮经肝胆管造影,一些专家建议,磁共振胰胆管造影 (MRCP) 是另一种 ERCP 的无创替代方法。在胆管癌的诊断中使用 MRCP 代替 ERCP。这是因为它可以更准确地显示肿瘤的范围并降低与 ERCP 相关的风险。

外科手术

有时可能需要手术探查以获得适合病理检查的活检并能够评估胆管癌患者的分期。腹腔镜手术 (腹腔镜检查)可用于评估距离。它还可以减少一些患者对更多侵入性手术的需求,例如剖腹手术。手术也是治疗胆管癌的唯一方法。但它只能在早期疾病中完成。

病理

组织学上,胆管癌通常分为好型和中型。有助于帮助诊断 并有助于区分肿瘤是源自胆管还是已从消化道中的其他器官扩散。细胞学刮片通常对诊断没有帮助。

分期

尽管至少有三种不同的胆管癌分期系统(Bismuth、Blumgart、美国癌症联合委员会),但没有一个被证明有助于预测生存期。分期最重要的部分是确定肿瘤是否可以通过手术切除或已经变得非常具有侵入性而无法进行手术。通常,这种评估只能在手术前进行。评估是否可以手术切除的一般方法是没有癌症扩散到淋巴结或肝脏。没有癌症进展到肝门静脉 没有癌症直接扩散到附近器官 没有癌症扩散到远处器官

治疗

如果肿瘤不能完全切除胆管癌被认为是一种无法治愈的癌症。因为大多数患者的肿瘤切除评估只需要术中调查。导致许多患者接受腹部手术除非有明确的迹象表明肿瘤处于手术无法治愈的阶段,但是,梅奥诊所报告说,肝移植治疗早期胆管癌取得了重大成功。使用程序化的方法和严格的纳入标准,肝移植后的辅助治疗可能用于治疗一些不能手术的患者。治疗仅限于某些领域。 (局部)是动脉中的化学血管闭塞。经动脉化疗栓塞 (TACE) (经动脉放射栓塞,TARE)和去皮疗法可用于肝胆管癌,为不应接受手术的患者提供维持或可能康复的治疗。

化疗和放疗联合治疗。

如果肿瘤可以手术切除患者在手术后可能需要辅助化疗或辅助放疗,以增加治愈的机会。如果切缘不含癌细胞(阴性组织切缘)或可以完全去除癌症活检,这些联合疗法是否可以提供益处尚无定论。有研究表明,在这种情况下,联合治疗既有积极影响,也有消极影响。直到三月2007 没有关于该主题的随机对照试验。化疗和联合放化疗在这些情况下的作用尚不清楚,可以通过手术完全切除肿瘤。因此,联合放射治疗在这种情况下,根据当前可用的信息,它被普遍接受。

晚期疾病的治疗

很多胆管癌患者在病情发展到不能手术治疗的阶段时才被确诊,通常采用姑息性化疗(化疗),可与放疗联合使用有随机对照试验证实,化疗可以改善无法手术治疗的晚期胆管癌患者的生活质量并延长其生命。但没有任何治疗方案被接受为国际标准。因此,仍然建议尝试新的方法进一步治疗。用于治疗胆管癌的化疗药物包括: 5-氟尿嘧啶加亚叶酸单用吉西他滨或吉西他滨加顺铂伊立替康或卡培他滨。一些初步研究表明晚期胆管癌患者可能受益于酪氨酸激酶抑制剂(激酶抑制剂)厄洛替尼光动力疗法是一种注射光敏剂的实验性疗法。 (光敏剂)进入患者体内然后光波通过内窥镜直接发送到肿瘤中。两项小型随机对照试验表明,这种治疗是有效的。但目前尚不清楚这种疗法在胆管癌患者的护理中将发挥什么作用。

预后

手术切除肿块仍然是胆管癌唯一可能的治疗方法。因远处淋巴结转移不能手术治疗的患者,5年生存率为0%,并且通常为 5%。无法接受手术治疗的患者的总体中位生存期。未经处理其他正常健康通过肝胆管和肝门静脉的肝脏肿瘤,对于可以手术治疗的患者来说,时间在6个月以内。治愈的机会取决于肿瘤的位置以及是否可以切除全部或部分肿瘤。远端胆管癌最常见的胆管移植物可以通过Whipple手术进行治疗,长期生存率在15-25%之间,一系列报道称,无淋巴结转移患者的5年生存率为54%。从肝脏中的胆管发育而来的胆管主要通过部分切除肝脏来治疗。一些报道称,手术治疗后的存活率是 22-66%,结果取决于癌症是否扩散到淋巴结和手术。是否有可能去除所有的癌组织?肝门部周围胆管癌从胆管离开肝脏的地方发展而来,不太可能通过手术治疗。在大多数情况下,胆囊是可以手术的,它需要积极的手术,通常是切除胆囊。并且可能需要手术切除部分肝脏肝终末期胆管癌的手术治疗报告了 5 年生存期。 20-50% 对于先前存在原发性胆管炎的胆管癌患者,预后可能更差。这大概是因为之前知道这个疾病是疾病传播很多的阶段。一些证据表明,如果积极手术与辅助治疗相结合,结果可能会更好。

流行病学

胆管癌是一种相对罕见的癌症。美国每年诊断出 2,000 至 3,000 人,或每年每 100,000 人中有 1-2 人被确诊。泰国是世界上胆管癌发病率最高的国家,为每 100,000 名居民中 84.6 人。东北部的男性和 36.8 人为每 100,000 名女性泰国Srinakarin 医院信息孔敬报道,肝脏中的胆管癌是起源于肝脏的第一大癌症。每年有 300 例发病率,一系列尸检报告发病率在 0.01% 到 0 之间。在亚洲,46% 的人胆管癌患病率较高。这表明病因是由某些类型的肝吸虫感染引起的。胆管癌的发病率随着年龄的增长而增加。在男性中发现的略多于女性(这可能是因为男性原发性胆管炎的发病率高于女性,这是一个重要的危险因素。)根据研究,原发性胆管炎患者胆管癌的患病率可能高达 30%。尸检几项研究表明表明在过去的几十年中肝胆管癌的发病率有所增加。在北美、欧洲、亚洲和澳大利亚发现了更多病例。发病率增加的原因尚不清楚,可能是由于诊断程序的发展。但与此同时,艾滋病毒感染等胆管癌潜在危险因素的患病率也在此期间有所增加。但与此同时,艾滋病毒感染等胆管癌潜在危险因素的患病率也在此期间有所增加。但与此同时,艾滋病毒感染等胆管癌潜在危险因素的患病率也在此期间有所增加。但与此同时,艾滋病毒感染等胆管癌潜在危险因素的患病率也在此期间有所增加。但与此同时,艾滋病毒感染等胆管癌潜在危险因素的患病率也在此期间有所增加。

参考

其他来源

肝吸虫和胆管癌研究中心于 2010 年 7 月 17 日在孔敬大学的 Wayback Machine 存档,美国癌症协会胆管癌详细指南于 2007-03-10 在 Wayback Machine 存档。来自国家癌症研究所的患者的肝外胆管癌信息。胆管癌基金会:胆管癌患者、朋友、护理人员的资源,Alan Morement 纪念基金,英国胆管癌基金会。关于胆管癌的 Macmillan/Cancerbackup 页面